Редкие формы пороков развития позвоночника и спинного мозга. Симптомы и лечение синдрома фиксированного спинного мозга Анатомо-физиологические особенности продолговатого мозга

Экзаменационные вопросы:

1.7. Сегментарный аппарат спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.8. Проводящие пути спинного мозга: симптомы поражения.

1.9. Шейное утолщение спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.10. Синдромы поражения поперечника спинного мозга (синдром поперечного миелита, Броун-Секара).

1.11. Поясничное утолщение, конус спинного мозга, конский хвост: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.12. Продолговатый мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения каудальной группы (IX, X, XII пар черепных нервов). Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

4. Исследование функции черепных нервов

Анатомо-физиологические особенности спинного мозга

Спинной мозг анатомически представляет собой цилиндрический тяж, расположенный в позвоночном канале, длиной 42-46 см (у взрослого).

1. Строение спинного мозга (на разных уровнях)

В основе строения спинного мозга лежит сегментарный принцип (31-32 сегмента): шейные (C1-C8), грудные (Th1-Th12), поясничные (L1-L5), крестцовые (S1-S5) и копчиковые (Co1-Co2). Утолщения спинного мозга : шейное (C5-Th2, обеспечивает иннервацию верхних конечностей) и поясничное (L1(2)-S1(2), обеспечивает иннервацию нижних конечностей). В связи с особой функциональной ролью (расположение сегментарного центра регуляции функции тазовых органов - см.занятие №2.) выделяют конус (S3-Co2).

В связи с особенностями онтогенеза спинной мозг взрослого заканчивается на уровне LII позвонка, ниже этого уровня корешки формируют конский хвост (корешки сегментов L2-S5).

Соотношение сегментов спинного мозга и позвонков (скелетотопия ): С1-С8 = С I -C VII , Th1-Th12 = Th I -Th X , L1-L5 = Th XI -Th XII , S5-Co2 = L I -L II .

- Места выхода корешков : С1-С7 - над одноименным позвонком, С8 - под С VII , Th1-Co1 - под одноименным позвонком.

- Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков. Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе спинальный ганглий. Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя спинномозговой нерв.

2. Строение спинного мозга (поперечный срез)

- Серое вещество СМ: расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме бабочку. Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены между собой тонким перешейком (срединное промежуточное вещество), в центре которого проходит отверстие центрального канала спинного мозга. Гистологически выделяют следующие слои: 1 - маргинальный; 2-3 - желатиновая субстанция; 4-6 - собственные ядра задних рогов; 7-8 - nucleus intermedius; 9 - двигательные мотонейроны передних рогов.

1) задние рога (колонны) СМ: тела II нейронов путей поверхностной чувствительности и системы мозжечковой проприорецепции

2) боковые рога (колонны) СМ: сегментарные вегетативные эфферентные нейроны - симпатической (C8-L3) и парасимпатической (S2-S4) нервной системы.

3) передние рога (колонны) СМ: клетки двигательной (альфа-большие мотонейроны, тормозные клетки Реньшоу) и экстрапирамидной (альфа-малые мотонейроны, гамма-нейроны) системы.

- Белое вещество СМ: расположено по периферии спинного мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга. В белом веществе спинного мозга различают задние, передние и боковые канатики.

1) задние канатики СМ: содержат восходящие проводники глубокой чувствительности - медиальный (fasc.gracilis, тонкий, Голля, от нижних конечностей) и латеральный (fasc.cuneatus, клиновидный, Бурдаха, от верхних конечностей).

2) боковые канатики СМ: содержат нисходящие : 1) пирамидный (латеральный корково-спинномозговой путь), 2) красноядерно-спинномозговой (дорсолатеральная экстрапирамидная система); и восходящие пути : 1) спинно-мозжечковые (вдоль латерального края боковых канатиков) - передний (Говерса) и задний (Флексига), 2) латеральный спиноталамический (латерально - температура, медиально - боль).

3) передние канатики СМ: содержат нисходящие : 1) передний пирамидный (пучок Тюрка, неперекрещенный), 2) вестибуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система), 3) ретикуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система); 4) оливо-спинномозговой , 5) покрышечно-спинномозговой ; и восходящие пути : 1) передний спиноталамический (латерально - осязания, медиально - давление), 2) спинно-оливарный (проприоцептивный, к нижней оливе), 3) спинно-покрышечный (проприоцептивный, к четверохолмию).

Синдромы поражения спинного мозга

1. Синдромы поражения СМ (по поперечнику):

- переднего рога - 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы, а рефлексия (прерывание эфферентного звена), а тония (разрыв гамма-петли), а трофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;

- заднего рога - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);

- бокового рога - 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;

- передней серой спайки - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);

- задних канатиков - 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;

- боковых канатиков - 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении - нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага - прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);

- передней спинномозговой артерии (Преображенского) - поражение передних 2/3 спинного мозга;

- половинного поражения СМ (Броун-Секара) - 1) ипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2) ипсилатерально с уровня поражения, 3) периферический парез ипсилатерально на уровне сегмента, центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4) трофические расстройства ипсилатерально на уровне сегмента.

- полное поперечное поражение СМ : 1) выпадение поверхностной чувствительности с уровня поражения, 2) выпадение глубокой чувствительности с уровня поражения, 3) периферический парез на уровне сегмента, центральный парез ниже уровня поражения, 4) вегетативные рассройства

2. Синдромы полного поперечного поражения СМ на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):

- краниоспинальный:

1) чувствительная сфера: а) анестезия с обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б) боли и парестезии в области затылка;

2) двигательная сфера : а) центральный тетрапарез , б) нарушения дыхания (диафрагма);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (тело I)) - вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;

5) поражение каудальной группы черепных нервов ;

6) внутричерепная гипертензия .

- верхнешейных сегментов (C2- C4) :

1) чувствительная сфера: с обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : а) тетрапарез (ВК-смешанный, НК-центральный), б) нарушения дыхания (паралич диафрагмы) или икота (С4);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (поражение пути от гипоталамуса);

- шейного утолщения (C5- Th1) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а) синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра - боковые рога С8- Th1, тело II симпатического пути) ; б) вегетативные нарушения на ВК,

- грудного отдела (Th2- Th12):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на теле и ногах;

2) двигательная сфера : центральный нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а) вегетативные нарушения на ВК, б) кардиалгии (Th5).

- поясничного утолщения (L1- S2):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;

2) двигательная сфера : периферический нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

- эпиконуса (L4- S2) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;

2) двигательная сфера : периферический парез стоп (выпадение ахиллова рефлекса);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

- конуса (S3- Co2) :

1) чувствительная сфера: анестезия в перианальной области с обеих сторон;

2) двигательная сфера : периферический парез мышц промежности;

3) периферические тазовые нарушения (недержание, парадоксальная ишурия);

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения функции тазовых органов.

- конского хвоста (корешки L2- S5):

1) чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричная анестезия в области седла и ног с обеих сторон;

2) двигательная сфера : периферический парез мышц НК и промежности (L2-S5);

3) периферические тазовые нарушения (недержание).

3. Синдромы компрессионного поражения СМ:

- интрамедуллярный: 1)чаще в области утолщений, 2) быстро прогрессирует, 3) нисходящий тип течения.

- экстрамедуллярный: 1)чаще в грудном отделе или конском хвосте, 2) медленно прогрессирует, 3) восходящий тип течения, 4) блок ликворопроведения, 5) изменения в ликворе (ксантохромия, белково-клеточная диссоциация), 6) изменения позвоночника (деструкция, положительный симптом звонка).

Общие сведения о стволе мозга

1. Структурное деление ствола мозга:

- по вертикали:

1) продолговатый мозг;

2) варолиев мост;

3) средний мозг.

- по горизонтали:

1) основание (basis) : нисходящие пути (кортикоспинальные, кортикобульбарные, кортикопонтинные)

2) покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути (спино- и бульботаламические, пути глубокой чувствительности, медиальная петля, латеральная петля),

2) ядра черепных нервов,

3) ретикулярная формация,

4) специфические образования.

3) крыша (tectum) : специфические образования.

2. Особенности строения систем черепных нервов (источник в онтогенезе):

- Предушные сомиты:

1) афферентная часть - зрительный нерв (II),

2) эфферентная часть - глазодвигательный нерв (III),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть - ядра Якубовича + ресничный ганглий.

- Жаберные сомиты (1 - челюстной, 2 - лицевой, 3 - языкоглоточный, 4 - блуждающий):

1) афферентная часть - верхний и нижний челюстной нерв, глазной нерв (ветви V),

2) эфферентная часть - нижний челюстной нерв (ветвь V), лицевой нерв (VII), языкоглоточный нерв (IX),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть - слюноотделительный и дорсальное ядро + крылонебный, подчелюстной, ушной ганглии, ганглии блуждающего нерва.

3. Схема двигательного пути черепных нервов

- нижняя часть передней центральной извилины коры головного мозга (тело I) - tractus corticonuclearis - перекрест непосредственно над двигательными ядрами (правило 1,5 ядер ):

1) к ядрам 3,4,5,6,9,10,11 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает неполный перекрест (двусторонняя иннервация)

2) к ядрам 7 (нижней части) и 12 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает полный перекрест (правило 1,5 ядер)

- ядра ствола мозга (тело II) - двигательная порция черепного нерва - поперечно-полосатые мышцы.

4. Схема чувствительного пути черепных нервов

Экстеро- или проприорецептор - черепной нерв;

- черепной узел (тело I) - чувствительная порция черепного нерва;

Чувствительное ядро ствола мозга гомолатерально (тело II) - перекрест контрлатерально (непосредственно над ядром) - чувствительный тракт в составе медиальной петли;

- вентролатеральное ядро таламуса (тело III) - таламокортикальный путь - через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы - лучистый венец (corona radiata);

- нижние отделы задней центральной извилины и верхняя теменная область.

Cтвол мозга: этиологические факторы поражения

1. Заболевания, протекающие с избирательным поражением серого вещества ствола (ядер черепных нервов):

- полиоэнцефалиты (VII, IX, X, XI, XII): полиомиелит, полиомиелитоподобные заболевания (Коксаки, Экхо), лихорадка Западного Нила,

- нейродегенеративные заболевания: болезнь двигательного нейрона (прогрессирующий бульбарный паралич)

Синдром Фацио-Лонде (VII, VI, IV, III), спинальная амиотрофия Кеннеди

2. Заболевания, протекающие с избирательным поражением белого вещества ствола:

- аутоиммунные заболевания: рассеянный склероз,

- дисметаболические заболевания: центральный понтинный миелинолиз

- наследственные заболевания и синдромы: наследственные спастические параплегии, спиноцеребеллярные атрофии

3. Заболевания, протекающие с поражением белого и серого вещества ствола:

Нарушения мозгового кровообращения

Воспалительные заболевания: ОРЭМ

Опухоли

Анатомо-физиологические особенности продолговатого мозга

Продолговатый мозг в оральном отделе граничит с мостом мозга (мосто-мозжечковый угол), а в каудальном отделе со спинным мозгом (условный нижний край продолговатого мозга - перекрест пирамид, место выхода корешка С1, верхний край первого сегмента спинного мозга). Посредине вентральной части расположена основная борозда, где проходит a.basilaris, дорсальная часть составляет дно IV желудочка (нижняя часть ромбовидной ямки).

1. Составные части:

- основание (basis) - пирамидный путь (пирамиды) и нижние оливы;

- покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути: спиноталамические тракты; пути глубокой чувствительности -> ядра Голля (nucl.gracilis) и Бурдаха (nucl.cuneatus) -> медиальная петля,

2) ядра черепных нервов (IX-XII),

3) ретикулярная формация (сосудодвигательный, дыхательный, глотательный центр, центр регуляции мышечного тонуса, центр сна [синхронизация активности мозга - гипногенный эффект]);

- крыша (tectum) - не выделяется (задний мозговой парус).

2. Черепные нервы

- XII пара - N. Hypoglossus

1) Ядра XII пары и функция:

Двигательное - nucl.nn.hypoglossi (тело II - мышцы языка)

2) Выход из мозга - вентромедиальная борозда (между оливой и пирамидой),

3) Выход из черепа - canalis nn.hypoglossi

4) Синдромы выпадения :

- надъядерный тип (тело и аксон I нейрона) - девиация в противоположную сторону от очага, дизартрия (центральный паралич);

- ядерный тип (тело II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка, фасцикуляции (периферический паралич);

- корешковый тип (аксон II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка (периферический паралич);

6) Методы исследования:

- жалобы: дизартрия,

- статус: 1) положение языка в полости рта и 2) при высовывании, 3) наличие атрофии (гипотрофии) и фибриллярных подергиваний в мышцах языка

- XI пара - N. Accessorius

1) Ядра XI пары и функция:

Двигательное - nucl.nn.accessorii (тело II - трапециевидная и грудиноключично-сосцевидная мышцы)

2) Выход из мозга

3) Выход из черепа - из черепа - for.jugulare.

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (тело II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении - «свислая» голова), фасцикуляции в указанных мышцах (периферический паралич);

- корешковый тип (аксон II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (периферический паралич);

5) Синдромы раздражения:

- двигательная порция - приступы клонических и кивательных судорог (салаамова судорога), спастическая кривошея

6) Методы исследования:

- жалобы: нарушение движения головы и рук,

- статус: 1)положение плеч, лопаток и головы в покое и 2) движении, 3)напряжение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы.

- X пара - N. Vagus

1) Ядра X пары и функция:

Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности - надгортанник), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо- и барорецепторов)

Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа), nucl.dorsalis nn.vagi (внутренние органы)

2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),

3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний (специальная чувствительность) и нижний (вкус, брюшина)).

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (тело II нейрона) и корешковый тип (аксон II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, трахеи, сухость во рту, тахикардия, дисфункция ЖКТ

- невропатия возвратного гортанного нерва (дисфония)

5) Синдромы раздражения :

- вегетативная порция - приступы нарушения сердечного ритма, бронхоспазм, ларингоспазм, пилороспазм и др.

- невралгия верхнего гортанного нерва: 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области гортани и кашель + 2) курковая зона под щитовидным хрящом (зона гиперестезии, прикосновение к которой провоцирует приступ боли)

- IX пара - N. Glossopharingeus

1) Ядра IX пары и функция:

Двигательное - nucl.ambiguus (тело II - мышцы глотки и гортани)

Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности-задняя 1/3 языка), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо и барорецепторов)

Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа)

2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),

3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний - (специальная чувствительность) и нижний (вкус).

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (поражение тела II нейрона) и корешковый тип (поражение аксонов II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, агевзия задней 1/3 языка, сухость во рту

5) Синдромы раздражения :

- чувствительная порция - невралгия языкоглоточного нерва - 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области глотки, языка, миндалины, наружного слухового прохода + 2) курковые зоны (зоны гиперестезии, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)

6) Методы исследования:

- жалобы: 1) боли и парестезии в глотке, 2) утрата вкуса, 3) нарушение фонации, артикуляции, глотания,

- статус: 1)Положение и подвижность мягкого неба и язычка (uvula) в покое и 2) при произнесении звуков, 3) глотание, 4) артикуляция, 5) саливация, 6) вкусовая чувствительность, 7) глоточный рефлекс.

Синдромы поражения продолговатого мозга

1. Альтернирующие синдромы - одностороннее очаговое поражение половины ствола мозга на различных уровнях с гомолатеральным нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми расстройствами.

- Синдром Джексона (ограниченное поражение в области основания продолговатого мозга:

1) корешок (внутренний путь от ядра) XII нерва:

2) пирамидный путь:

- Синдром дорсолатерального поражения (поражение задней нижней мозжечковой артерии, верхней, средней, нижней медуллярной, позвоночной артерии) - Валленберга-Захарченко:

1) чувствительные ядра V нерва - гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на половине лица

2) двойное ядро и пути IX и X нервов - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации

3) одиночное ядро - гомолатеральное нарушение (утрата) вкусовой чувствительности

4) волокна симпатического центра - гомолатеральный синдром Бернара-Горнера

5) нижняя мозжечковая ножка - гомолатеральная гемиатаксия конечностей

6) вестибулярные ядра - нистагм, головокружение, тошнота, рвота

7) спиноталамический путь: контралатеральная поверхностная гемианестезия

- Синдром медиального поражения (окклюзия позвоночной артерии) - Дежерина:

1) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;

2) нижняя олива: гомолатеральные миоклонии мягкого неба

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

4) медиальная петля: контралатеральное снижение глубокой чувствительности.

- Синдром Авеллиса

1) двойное ядро:

2) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Шмидта (поражение в области двигательных ядер IX-XI пар черепных нервов).

1) двойное ядро: гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации;

2) ядро XI нерва:

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Топиа (поражение в области ядер XI и XII нервов):

1) ядро XI нерва: гомолатеральный парез трапециевидной мышцы

2) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Валенштейна (поражение в области nucleus ambiguus):

1) двойное ядро -

2) спиноталамический тракт - контралатеральная поверхностная гемианестезия.

- Синдром Глика (обширное поражение различных отделов ствола мозга):

1) зрительные центры - гомолатеральное снижение зрения (амблиопия, амавроз)

2) ядро VII нерва - гомолатеральный парез и спазм мимических мышц,

3) чувствительные ядра V нерва - гомолатерально боль в супраорбитальной области

4) двойное ядро - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации,

5) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

- Бульбарный синдром - периферический паралич, возникает при поражении ядер IX, X, XII пар черепных нервов:

1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис

2) снижение глоточного рефлекса,

3) атрофия языка, мышц гортани и мягкого неба, реакция перерождения в мышцах языка по ЭНМГ.

4) фибриллярные и фасцикулярные подергивания (особенно в мышцах языка),

- Псевдобульбарный синдром - центральный паралич , при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей к ядрам IX, X, XII пар черепных нервов:

1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис фагия, поперхивание при еде, выливание жидкой пищи через нос, назолалия),

2) сохранение (оживление?) глоточного рефлекса,

3) рефлексы орального автоматизма.

4) насильственный смех и плач.

Врожденные кисты позвоночного канала

Врожденные кисты позвоночного канала относятся к категории редких дизэмбриогенетических нарушений и встречаются в большинстве случаев, у пациентов мужского пола. Кисты позвоночного канала у детей могут проявляться с раннего возраста до 20-30 лет и старше. Кисты часто локализуются в грудном отделе позвоночника и распространяются на протяжении нескольких позвонков.

Кисты позвоночного канала встречаются весьма редко. В отечественной литературе приведено 7 наблюдений экстрамедуллярной кисты позвоночного канала (А.Тишен, 1968; Л.В.Парамонов, Э.И.Коган,1976; Мельникова В.П. с соавт. ,1991).

Причиной образования кист считается механический фактор, вызванный тем, что в местах выхода корешков спинного мозга, между твердой мозговой оболочкой и корешком, имеется пространство, в которое вклинивается арахноидальная оболочка и постепенно образовывается киста. В позвоночном канале имеются места наименьшего сопротивления, позволяющие, при определенных ситуациях, образо­вываться экстрадуральным кистам, а увеличение их может быть объяснено клапанным механизмом, и относится к врожденным.

С другой стороны, образование этих кист может быть отнесено к дизэмбриогенитическим явлениям. У некоторых больных киста позвоночного канала сочетается со spina bifida occulta и диастематомиелией. При достаточно тщательном осмотре стенок этих кист с помощью операционного микроскопа сообщений с субдуральным пространством не выявляется.

Описаны многокамерные кисты, не сообщающиеся друг с другом и с субарохноидальным пространством.

Кисты позвоночного канала клинически проявлялись симптомами медленного сдавления спинного мозга, его корешков и с развитием нижнего парапареза, нарушением функции тазовых органов. Диагноз основывался на данных MPT, KT, миелографии, термографии. Только на операции выявляется истинная природа заболевания.

Характерным для этих кист является усиление симптомов при перемене положения тела, в частности, при принятии вертикального положения, в то время как при опухолях спинного мозга чаще боли усиливаются в положении лежа и уменьшаются в положении сидя.

Цель хирургического лечение является опорожнение и иссечение кисты. При резко истонченной твердой мозговой оболочке на уровне удаленной кисты она усиливается вшиванием фрагмента фасции (аутотрасплантант). При хирургическом вмешательстве кисту полностью или частично иссекают.

Раннее хирургическое лечение дает очень хорошие результаты, а операции на фоне грубой нев­рологической симптоматики не достигают хороших результатов. Периневральные кисты чаще располагаются в поясничном отделе и проявляются корешковыми болевыми синдромами. Диагностика их сложна, устанавливается на основании КТ, МРТ, миелографии и термографии.

Врожденный дермальный синус

Врожденный дермальный синус является дефектом развития в виде канала, выстланного эпителием, распространяющимся от кожи внутрь позвоночного канала и соединяющий содержимое его с поверхностью тела.

Эмбриологически данная аномалия формируется между третей и пятой неделями внутриутробной жизни. Неполное разделение между эпителиальной эктодермой и нейроэктодермой считается возможным механизмом возникновения канала дермального синуса. В зонах позднего закрытия первичной нервной трубки отмечается более частое обнаружение дермального синуса.

Если кожная часть дермального синуса обнаруживается в люмбосокральной области, то он проникает в костный канал и, проходя несколько костных сегментов, достигает конуса спинного мозга.

В шейном и верхнем грудном отделах позвоночного канала синус обычно распространяется под кожей косо вниз (дистально) и проникает в костный канал на один, два и более позвонков ниже своего кожного отверстия. Канал краниального дермального синуса проходит внутрь позвоночного канала в каудальном направлении. Во всех случаях синус вступает в позвоночный канал через дефект нейральной дуги или через дефект межпозвонковой связки.

В зависимости от пола распределение врожденных дермальных синусов равное или с незначительным превалированием мальчиков. Это заболевание может быть и семейным.

Клинически врожденные дермальные синусы проявляются по разному. При осмотре задней поверхности спины пациента может быть обнаружена на коже воронкообразная впадина или зияющее кожное отверстие синуса. При этом, в связи с незначительностью выражености кожной части синуса, он может и не выявляться. Кожное отверстие дермального синуса может сочетаться с зоной кожной пигментации, капиллярной гемангиомой, пучком грубых волос. При воспалении дермального хода происходит отделение воспалительного продукта через кожное отверстие, что часто служит поводом для обращения в медицинское учреждение.

Иногда может отмечаться сопутствующая симптоматика. Она включает инфекцию нервных структур вторично по отношению распространения микроорганизмов с кожи через синус и симптомы сопутствующего образования, так как в 50% случаев дермальный синус сочетается с врожденными эктопированными опухолями или кистами. В зависимости от вовлечения различных структур ЦНС, могут быть различные инфекционные процессы, включающие асцесс, менингит, интрамедуллярный и эпидуральный абсцесс. При поражении внутренней поверхности костного канала отмечаются симптомы опухоли спинного мозга. Врожденными опухолями, сопровождающими дермальные синусы, являются эпидермоиды, дермоиды и тератоидные опухоли. Как правило, внутренний конец синуса расширен и формирует дермоид или эпидермоидную кисту.

Порок развития обычно проявляется в детстве. Довольно часто врожденный дермальный синус локализуется в пояснично-крестцовой области. Если дермальный ход заканчивается слепо в коже, то говорят о псевдосинусе. Псевдосинус крайне редко содержит сквамозные элементы и волосы. Однако при воспалении псевдосинуса возникает кожный абсцесс, а дальнейшее распространение инфекции может привести к эпидуральному абсцессу.

Среди локальных, сопутствующих аномалий, наиболее частой является spina bifida occulta. Канал дермального синуса может проходить как через незарощенную дужку позвонка, так и через межостистые связки. Могут отмечаться гипоплазированные или раздвоенные остистые отростки. Иногда врожденные дермальные синусы сопровождаются диастематомиелией.

Визуализация порока развития возможна лучевыми методами и МРТ. Спондилография позволяет выявить незарощение дужки позвонка, расширение междужкового пространства, утоньшение одной или более пар ножек, или любую другую врожденную патологию позвонков. Миелография и постмиелографическая КТ указывают на интравертебральное объемное образование. Введение контрастного вещества в синус нецелесообразно, из-за возможности занести инфекцию.

На МРТ врожденные дермальные синусы выглядят как низкоинтенсивные тяжи, разделяющие высокоинтенсивную подкожно-жировую клетчатку. В ряде случаев можно определить место его перехода в эпидермис. При малых размерах врожденного дермального синуса обнаружить его на МРТ затруднено. А если синус расположен между двумя срезами в интервале, то он может быть и не виден.

Врожденные дермальные синусы в грудном или шейном отделах позвоночника особенно трудны в определении из-за недостаточности подкожного жира. Важно обращать внимание на структуры позвоночного канала и паравертебральные области, где могут располагаться опухоль или абсцесс, которые четко визуализируются на МРТ.

Лечение данного врожденного порока развития хирургическое. Оно включает иссечение канала врожденного дермального синуса. Операцию производят непосредственно после его обнаружения. Профилактическая операция позволяет предупредить будущее осложнение заболевания — нагноение. Удалению подлежит весь канал, включая эпи-, субдуральные его части, достигая по его ходу и конечного расположения. При обнаружении дермоидной или эпидермоидной кисты, последняя иссекается, с предварительной эвакуацией её содержимого. Операцию проводять с применеием увеличительной оптики и микрохирургического инструментария.

Синдром каудальной регрессии

Синдром каудальной регрессии или каудальная дисплазия, характеризуемая спектром аномалий в поясничных и крестцовых, копчиковых позвонках и соответствующих сегментах спинного мозга и встречаются различные комбинации аномалий в различной стадии своего развития.

Дефекты позвонков варьируются от асимптоматического отсутствия копчика до аплазии крестца и копчика, агенезии крестцовых, поясничных, а иногда и грудных позвонков и почти всегда сопровождаются тяжелой, стойкой неврологической симптоматикой и недоразвитием мышечной системы, висцеральными аномалиями на уровне патологического процесса.

Этиология каудальной агенезии считается мультифакторной и зависит от дефекта нервной трубки.

Установлено, что в ряде случаев синдрому каудальной регрессии сопутствует сахарный диабет у матери. Рождение детей с этим пороком наблюдается с частотой 1 на 100 матерей с сахарным диабетом. Среди детей с каудальной регрессией 14-19% рождаются от матерей с сахарным диабетом.

Синдром каудальной регрессии встречается в 1 случае на 7500 рождений (из всех форм пороков развития). Однако самые тяжелые формы этого синдрома (тотальная агенезия всего крестца) встречаются довольно редко и составляют 1 случай на 20000 — 100000 рождений.

У ребенка с синдромом каудальной регрессии на патологоанотомическом исследовании отмечается высокая гипоплазия и дисплазию спинного мозга в области поясничного утолщения. Спинной мозг внезапно обрывается на уровне L2 без признаков сужения и перехода в конус и отмечается атрофия соответствующих спинальных нервов.

Клиника заболевания зависит от уровня вовлечения позвоночника и сочетание с неврологическими нарушениями. Больные с отсутствием копчика или дистальных отделов крестца могут и не подозревать у себя наличия порока развития. При частичной агенезии крестца подвздошные кости соединяются с крестцом без признаков аномалии и походка у таких пациентов не нарушена. При тотальной агенезии крестцовой кости подвздошные кости часто формируют костное тазовое кольцо за счет соединения друг с другом. Такие пациенты часто не могут стоять или ходить. Если подвздошные кости принимают более вертикальное, чем в норме, положение, то это приводит к вывиху тазобедренных суставов. При еще более тяжелой форме порока развития тазобедренные суставы согнуты, отведены, ротированы кнаружи и фиксированы, приводя пациента в положение позы Будды или лягушки.

При синдроме каудальной регрессии наряду с пороками развития костей таза и нижних конечностей, отмечается атрофия мышц, иннервируемых каудальным отделом спинного мозга (сегменты L5 — S1 и S2 — S5): мышцы ягодичной области, ног и промежности.

Отмечается характерная коническая форма нижних конечностей, так как мышцы бедер часто остаются интактными. Атрофия мышц ягодиц приводит к характерному уплощению ног и укорочению межягодичной щели. В более тяжелых формах порока наблюдается выраженный выгиб подколенной ямки. В особо тяжелых формах синдрома каудальной регрессии отмечено «слияние» нижних конечностей, описанное как «сиреномелия» (от греч.: «сирена» — морская женщина-полубогиня) или «русалка». При этом конечности ротированы и спаяны вдоль их наружней поверхности. При этом одна из конечностей не сгибается, а разгибается.

Неврологическая симптоматика при синдроме каудальной регрессии представлена чаще всего моторными нарушениями, реже в сочетании с сенсорными. Она всегда сопровождается недержанием мочи и реже кала.

Синдром каудальной регрессии, в значительном большинстве случаев, сочетается с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: spina bifida occulta, гемипозвонок, миеломенингоцеле, синдром фиксированного спинного мозга, диастематомиелия.

На спондилограммах довольно четко выявляется уровень окончания позвоночного столба. Спондилограммы и КТ могут выявлять сопутствующие костные пороки (незаращение дужки позвонка, стеноз позвоночного канала и др.).

Уровень окончания позвоночного столба и спинного мозга лучше всего выявляется на МРТ. Спинной мозг обычно заканчивается на один позвонок выше уровня порочно измененного позвонка. У больных с синдромом каудальной регрессии конечная часть спинного мозга часто бывает в виде луковицы или изогнута. Стеноз центрального канала спинного мозга, укорочение и утолщение терминальной нити и изменения субарахноидального пространства нередко отмечаются при данном пороке развития. Хорошо выявляются на МРТ.

Хирургическое лечение стеноза дурального мешка, фиксированного спинного мозга, экстра- и интрадуральных объемных образований, диастематомиелии и других пороков развития спинного мозга и позвоночника могут существенно уменьшить неврологический дефицит и улучшить нарушенные функции тазовых органов у больного с синдромом каудальной регрессии и тем самым значительно облегчить социальную реабилитацию пациента.

Спинальные артериовенозные мальформации

Спинальные артериовенозные мальформации (АВМ) являются пороками сосудистой системы спинного мозга и позвоночника. В эмбриональном развитий сосудистой системы происходит формирование прямых соустий между артериями и венами, которые присутствуют в жизни человека.

Спинальные сосудистые мальформации классифицируются в соответствии со многими критериями, включающими локализацию, гистологию, ангиографические варианты и этиологию.

Трудность в классификации спинальных сосудистых мальформаций заключается в их чрезвычайной редкости, которые среди спинальных объемных образований встречаются только от 3% до 11%.случаев. Сосудистые мальформаций склонны к более частой локализации на дорсальной поверхности спинного мозга и в более каудальной его части, в связи с эмбриональным развитием артериальных анастомозов на дорсальной поверхности спинного мозга в период 3 и 4 недели эмбриогенеза.

Наиболее частым спинальным расположением сосудистых мальфор­маций является субпиальная их локализация. Многие из этих мальфор­маций могут ограничиваться поверхностью спинного мозга, но повышен­ное давление в дилатированных дренирующих венах может прояв­ляться дилатацией интрамедуллярных вен. Артериальные и венозные аневризмы встречаются часто и могут являться причиной субарахно-идального кровоизлияния. Ювенильная форма сосудистых мальфор­маций характеризуется сосудистым ядром, лежащим в спинном мозге и вещество последнего обнаруживается внутри интерстиции сосудистого образования.

ABM могут быть причинами многих осложнений. Субарахноидальное кровоизлияние отмечается в 30% случаев. Наибольшая частота субарахноидальных кровоизлияний возникает при АВМ с большим артериовенозным шунтом, по сравнению с мальформациями с медленным сбросом.

Экстрадуральные и субдуральные кровоизлияния при сосудистых мальформациях встречаются редко. Кровоизлияние в спинной мозг является довольно частым осложнением интрамедуллярных сосудистых мальформации. Может отмечаться компрессия спинного мозга и нервных корешков вследствие масс-эффекта расширенных вен сосудистой мальформации. В результате феномена обкрадывания могут развиваться ишемия и инфаркт спинного мозга. Это приводит к развитию хронической прогрессирующей радикуломиелопатии (известную как синдром Фойкс-Аляд).

В настоящее время основными методами диагностики АВМ спинного мозга являются МРТ и селективная ангиография.

Дифференцирование морфологических и гистологических типов сосу­дистых мальформации при помощи МРТ не представляется возможным, можно оценить лишь локализацию мальформации и ее воздействие на спинной мозг. Локализация сосудистой мальформации несет некоторую информацию о степени шунтирования. Могут поражаться различные слои: вертебральный, экстрадуральный, интрадуральный, субпиальный, арахноидальный и интрамедуллярный. АВМ может встречаться изолированно или охватывать различные слои, включая даже кожу. В 20% случаев на том же уровне, что и вертебральные сосудистые мальформации, наблюдаются кожные сосудистые мальформации.

Вертебральные ангиомы, поражающие тела позвонков, чаще всего встречаются в среднем и грудном отделах позвоночника. Эти мальформации могут распространяться в экстрадуральное про­странство. Экстрадуральные мальформации встречаются сравнительно часто, составляя 15-20% от всей сосудистой патологии позвоночника.

МРТ особенности экстрадуральных и вертебральных мальформации обычно относятся к дилатированным экстрадуральным венам. Малень­кое ядро сосудистой мальформации обычно не выявляется. Расширен­ные вены присутствуют в виде сигнала, схожего с сигналом от экстра-дуральной жировой ткани. Увеличение спинного мозга в объеме на уровне сосудистой мальформации, обычно на уровне конуса, по-видимому, происходит из-за венозного застоя.

Миелографическая картина при АВМ спинного мозга характеризуется наличием извитых, червеобразной формы дефектов наполнения суб-арахноидального пространства на прямых и боковых миелограммах. Однако эти дефекты наполнения субарахноидального пространстава при АВМ могут быть схожими с картиной миелографии при арахноидите.

Наиболее важное значение в диагностике и лечении АВМ имеет селективная ангиография (ССА), которая в значительной степени влияет на принятие решения о выборе метода лечения заболевания.

Ангиографические признаки АВМ спинного мозга являются весьма вариабельными. Афферентные артерии могут быть множественными и единичными, отходить с одной или двух сторон. Получая приток крови от одной или нескольких артерий, группа сосудов переходит в венозную систему одного или нескольких сосудов, формируя, таким образом, мальформации разных размеров, от простых соустий до больших распространенных аневризм. Кровоток в АВМ ускорен вследствие отсутствия в них капиллярной фазы кровообращения.

Среди всех мальформации ЦНС наименее разработано лечение спинальных АВМ. В настоящее время применяются открытые микро­хирургические вмешательства и трансвазальные эмболизирующие операции. Нередко специалисты при лечении спинальных АВМ используют только тот метод, которым владеют. В последние годы значительно совершенствовались как открытые микрохирургические методы лечения спинальных АВМ, так и методы трасвазальных вмешательств.

Внедрение микрохирургической техники, дооперационной диагностики и интраоперационного мониторинга значительно повышает шанс на успех хирургического лечения данной патологии. Хирургическая тактика при спинальных АВМ зависит прежде всего от особенностей их структуры, взаиморасположения, а также связи с сосудами спинного мозга.

Первичные тератомы позвоночного канала

Первичные тератомы позвоночного канала, в противоположность сакрококцигеальным тератомам, являются крайне редко встречающи­мися объемными образованиями.

Обсуждение спинальных тератом осложнено разнообразием терминов, под которыми о них сообщалось, и путаницей между диагнозом данной патологии и других нозологии, таких как энтерогенные кисты. Тератома характеризуется степенью прогрессивного роста, в отличие от энтерогенных кист, дермоидов и эпидермоидов, содержащих гетеротопические ткани, но не имеющих неопластического роста. Обычными компонентами тератомы бывают: элементы кожи, зубы, нервная ткань, респираторная и гастроинтенстициальная слизистые, железистая ткань.

Структурные различия отличают дермоиды, эпидермоиды и энтерогенные кисты от тератом. Тератомы содержат компоненты тканей, происходящие из всех трех эмбриональных слоев и этим отличаются от эпидермоидов и дермоидов, которые включают только ткани эктодермального и мезенхимального происхождения. В дополнение следует отметить, что тератомы обычно отличаются от энтерогенных кист тем, что последние возникают исключительно из передней эмбриональной кишки или энтодермы.

Если эпидермоиды, дермоиды и энтерогенные кисты являются простыми объемными образованиями, возникающими вторично из-за нарушения расположения нормально развитых соматических клеток, то тератомы, наоборот, можно отнести к истинным новообразованиям из-за неправильного развития, возникающего вследствие нарушения расположения нескольких мультипотентных терминальных клеток в раннем эмбриональном развитии. Тератомы содержат элементы, не имеющие эмбриологической связи с нервной системой. По настоящее время происхождение их остается неясным, хотя и существует на этот счет ряд теорий.

Клинические симптомы тератомы могут возникнуть в любом возрасте. Более часто они проявляются в детском возрасте, хотя могут возникать в течение всей жизни.

Чаще всего тератомы локализуются на уровне нижнего грудного и поясничного отделов позвоночника. В позвоночном канале они располагаются преимущественно на дорсальной поверхности спинного мозга. Тератома может сочетаться с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: спинномозговая грыжа, блоковидное сращение позвонков, липомиеломенингоцеле, незаращение дужек позвонков, сколиоз, диастематомиелия.

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам в большинстве случаев тератома располагается интрадурально экстрамедуллярно. В 50% случаев это объемное образование соединено через ножку со спинным мозгом или прикрепляется к спинному мозгу. При макроскопическом исследовании в ткани опухоли выявляются кистозные зоны белого, желтого или шоколадного цвета.

Клинически заболевание проявляется локальной болью в зоне расположения тератомы с последующим присоединением проводниковых нарушений, вызванных сдавлением опухолью структур спинного мозга. Течение заболевания приобретает, как правило, ремиттирующий характер, но может быть и прогредиентным. Возникшее обострение патологического процесса часто обусловлено увеличением секреторной активности железистых элементов опухоли.

Выявление тератомы возможно с помощью лучевых методов диагностики. На спондилограммах отмечается утоньшение пластинок и ножек позвонков. Кроме того, на спондилограммах выявлялись сопутствующие костные аномалии позвонков (незаращение дужки позвонка, сращение элементов позвонка и др.), Ликвородинамические пробы показывают картину полного блока субарахноидального пространства спинного мозга. Миелография обычно выявляет компрессию спинного мозга тератомой.

Лечение тератом хирургическое. Данное образование иногда очень плотно прилежит к спинному мозгу и окружающим структурам. Иногда оно может быть легко удаляемым, даже при интрамедуллярной локализации. В некоторых случаях возможно тотальное удаление. Тератома обычно представляет собой доброкачественную опухоль, и хирургическое лечение приводит к положительному результату. Гораздо сложнее обстоит дело, когда данное образование оказывается злокачественным.

Эпидермоиды и дермоиды

Эпидермоиды и дермоиды — это гетеротопические образования из элементов кожи. Они не относятся к истинным неоплазмам. Эпидермоидные и дермоидные кисты в 20% случаев сочетаются с дермальным синусом, обычно единичны и локализуются в задней полусфере дурального пространства спинного мозга. Примерно в 20-40% случаев они внедряются в спинной мозг и являются интрамедуллярными, около 67% — интрадуральными, экстрамедуллярными.

Дермоиды и эпидермоиды могут возникать из врожденных остатков, локального распространения дермального синуса, или имплантации жизнеспособных эпидермальных элементов во время пункции или операции. Невнимательная инкорпорация эпидермальной ткани при закрытии миеломенингоцеле или других дизрафических состояний может привести к образованию эпидермоида.

Эпидермоиды — кистозные образования, выстланные мембраной из поверхностных (эпидермальных) слоев кожи. Жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу, содержащую мертвые, ороговевшие эпителиальные клетки.

Дермоиды это уни- или мультилокунарные кистозные образования. Они выстланы эпителием, который содержит все слои кожи: эпителиальные и мезенхимальные компоненты, а также добавочные кожные органы: потовые железы, волосяные фолликулы. Как и у эпидермоидов, жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу. В дермоидах, однако, содержится не только опущенный эпителий, но и сальное вещество, волосы. Патологическая дифференциация эпидермоидов и дермоидов может быть трудной, так как только малые зоны кистозной стенки могут иметь тонкие структуры, такие как волосяные фолликулы, что характеризует образование как дермоид. При микроскопии — дермоид гладкий, белый и менее яркий и блестящий, чем эпидермоид. Оба типа кист проявляются схожей симптоматикой. И в том, и в другом случае симптоматика обусловлена наличием объемного образования в дуральном пространстве спинного мозга. Уровень моторных и сенсорных нарушений может быть минимальным по сравнению с размером анатомических разрушений. Эпидермоиды — врожденные образования и могут проявляться у маленьких детей, но они зачастую манифестируют у взрослых пациентов. Растут они крайне медленно. Средний возраст клинического проявления — 10 лет и более, при незначительном преобладании у лиц мужского пола. Клинически дермоиды обычно проявляются до 20 лет. В тех случаях, когда эпидермоид или дермоид локализуется в области конского хвоста, он вызывает ирритацию нервных корешков спинного мозга и его оболочки. В результате раздражения корешков конского хвоста и твердой мозговой оболочки возникает выраженный болевой синдром в сочетании со спазмом мышц поясничной области. Это происходит из-за возникающего арахноидита вследствие воздействия истекающего содержимого из дермальной или эпидермальной кисты. У ряда пациентов клиническое течения заболевание приобретает ремиттирующий характер, и тогда установить правильный диагноз бывает довольно трудно. Верификация заболевания может произойти случайно при люмбальной пункции.

Эпидермоидные и дермоидные кисты могут сочетаться с другими пороками развития спинного мозга и позвоночника, наиболее часто со spina bifida occulta, кожными стигмами. Эпидермоиды чаще локализуются на уровне грудного отдела спинного мозга интрамедуллярно. Эпидермоид, как объемное образование, расположенное в позвоночном канале, может вызывать эрозию ножек и фестончатость тел позвонков.

Дермоиды клинически проявляются как объемные образования. Однако в отличие от эпидермоида, дермоид более плотной консинстенции, что обуславливает более частую эрозию ножек и фестончатость позвонков. При обоих видах патологии ликвородинамические пробы в 80-90% случаев выявляют полный блок субарахноидального пространства спинного мозга. На миелограммах эпидермоидная или дермоидная киста выглядит как гладкое яйцевидное или листообразное образование.

На МРТ эпидермоиды визиуализируются с большим трудом, так как они имеют интенсивность сигнала равную или слегка выше, чем спинномозговая жидкость. Увеличение сигнала может быть обусловлено наличием протеиновых компонентов в эпидермоидной кисте, или за счет отсутствия пульсации СМЖ в ней. В связи с недостаточной информативностью МРТ, в выявлении эпидермоидной кисты необходимо использовать миелографию, как пока еще наиболее достоверный метод диагностики данного заболевания.

Дермоиды на МРТ характеризуются наличием гиперинтенсивного сигнала. Интенсивность сигнала зависит от относительных пропорций эпителиальных включений и сального компонента. У некоторых больных дермоид характеризуется интенсивностью сигнала, приближающейся к подкожной жировой клетчатке. У таких пациентов необходимо проводить дифференциальный диагноз с липомой. В случаях отложения кальция в кисте возникает гиперинтенсивный сигнал, что в определенной степени облегчает диагностику патологического процесса. Эпидермоиды и дермоиды — доброкачественные, инкапсулированные образования. Тотальное их удаление приводит к излечению пациента. При удалении этих образований следует соблюдать осторожность, чтобы при операции не произошло попадания содержимого кисты в операционную рану, так как это может вызвать асептический арахноидит спинного мозга. У некоторых пациентов удаление патологического образования не приводит к существенному улучшению, но ограждает больного от дальнейшего прогрессирования неврологической симптоматики.

В позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
2. Дермальный синус - наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
3. Диастематомиелия - порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
4. Интрамедуллярное объемное образование.
5. Сирингомиелия - образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
6. Рубцовая деформация терминальной нити.
7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос ("хвост фавна"), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

1. Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
2. Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
3. МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
4. Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
5. Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения - нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства - дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

• регресс болевого синдрома (65-100 %);
• улучшение (75-100 %);
• обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Спинной мозг является центральным органом в нервной системе. Он состоит из специальных волокон, которые располагаются в позвоночнике и нервных клеток. Спинной мозг представляет собой длинный цилиндр. Состоит спинномозговой отдел из вещества серого цвета, которое окружает вещество белого цвета. Повреждение спинного мозга способно возникнуть в связи с множеством различных факторов. Такое заболевание, а также поражение какого-либо другого отдела спинного мозга может спровоцировать серьезные нарушения двигательной и вегетативной системы.

Симптомы

Синдромы и симптомы могут быть самыми различными, это зависит от того, на каком уровне развития находится заболевание, и какое из веществ оказалось пораженным. Серое вещество – это нервные клетки в спинном канале, а белое – отростки таких нервов.

При поражении спинного мозга проявляются следующие симптомы:

• Возникает нарушение двигательной функции конечностей.
• Появляются болевые ощущения в пояснице и шее.
• Нарушается чувствительность кожи.
• Происходит недержание мочеиспускательного канала.
• Утрачивается чувствительность суставов и мышц, может возникнуть атрофия.
• В некоторых местах может повыситься кожная температура.
• Появляется боль в мышцах.

Заболевание спинного мозга может привести к параличу, вызвать серьезные и необратимые последствия, поэтому при появлении первых симптомов, необходимо обратиться к врачу-специалисту. Он проведет полное и комплексное обследование организма, определит, имеется ли поражение спинного мозга и на каком уровне развития оно находится, а также какой из отделов поврежден. Затем врач назначит необходимый курс лечения.

Синдромы

Кратко можно выделить несколько синдромов в зависимости от их места нахождения. Для этого приведена таблица, в которой кратко описаны синдромы поражения спинного мозга:

Уровни поражения

Существует несколько уровней поражения спинного мозга:

1. Расстройство краниоспинального отдела.
2. Синдром поражения верхнешейных сегментов.
3. Утолщается шейный отдел.
4. Поражение грудного отдела.
5. Утолщение области поясницы.
6. Эпиконус спинного мозга.
7. Поражение конуса.
8. Конус и эпиконус.
9. Повреждение «конского хвоста».

Первый уровень обуславливается тем, что спинной мозг поражен в основном в связи наличием опухолей или каких-либо травм. Зачастую такое поражение происходит в спинномозговом отделе или внутри заднего отверстия. В таком случае характерна следующая симптоматика:

• Возникают болевые ощущения в затылке или области шеи, реже – в позвоночнике или конечностях.
• Появляется тетрапарез смешанного типа, в основном, в конечностях.
• Происходит частичное расстройство чувствительности.
• Нарушается дыхание, в связи с раздражением дыхательного аппарата в продолговатом мозге.
• Поражаются черепные нервы.
• Нроисходит нарушение функционирования органов таза, возможно мочевое недержание или, наоборот, скапливание мочи в организме человека.

При пораженном верхнешейном сегменте могут возникнуть следующие симптомы: возможно полное нарушение чувствительности, которая ниже пораженного уровня; корешковая симптоматика, возможно возникновение икоты; происходит паралич.

Следующий уровень утолщения шейного отдела характеризуется тем, что возникает нижняя и верхняя параплегия, полностью нарушаются все виды чувствительности и мочеиспускательного канала.

Когда поражен грудной отдел, может возникнуть параплегия спастического характера, нарушиться чувствительность, которая находится ниже пораженного уровня, может нарушиться функционирования мочеиспускательного канала, возможно расстройство различных рефлексов, например, вегетативного.

При утолщении области поясницы возникает нижняя параплегия, уменьшается чувствительность нижних конечностей, нарушается работоспособность мочеиспускательной системы.

Эпиконусом спинного мозга является поперечное повреждение позвоночника, которое со временем может перерасти в более серьезное заболевание и нарушить целостность костного мозга. При таком повреждении развиваются следующие симптомы:

• У мужчин может полностью исчезнуть или нарушиться эрекция.
• Функционирования органов таза замедляется (в связи с этим происходит задержка кала или мочи).
• Появляются симметричные парезы на стопах.

Поражение конуса характеризуется тем, что у людей полностью отсутствует анальный рефлекс, эрекция, импотенция, нарушается работа мочеиспускательной системы.

При синдроме конуса и эпиконуса вышеперечисленные симптомы, которые относятся к синдрому конуса, а также эпиконуса, объединяются в единое целое. Помимо этого, может быть нарушена трофика ягодиц.

Последний уровень развития поражения спинного мозга – это конский хвост или «корешки». На данном этапе нарушается функционирования органов таза, появляются болевые ощущения в области таза, более часто – при горизонтальном положении тела, полностью исчезает чувствительность нижних конечностей.

Нарушение двигательного аппарата

При поражении спинномозгового отдела, в любом случае у заболевших людей появляется нарушение двигательных функций. Оно может быть полным, и называться «паралич спинного мозга» или частичным, и носить название «парез спинного мозга». В случае когда повреждены четыре конечности – нарушение двигательных функций называется «тетраплегия» или «тетрапарез», зависит от степени и уровня поражения. Если же поражению подверглись только две конечности, то нарушение движения носит название «паралегия» или «парапарез», на которые тоже влияет уровень и степень поражения.

Нарушение движения практически всегда симметрично – с правой стороны и левой. Но бывают некоторые исключения, например, когда поврежден конский хвост или же были нанесены колотые ранения. По-другому можно выразиться, что когда поврежденный участок – точечный.

Существует несколько уровней, но самым критическим является поражение шейного позвонка, потому что может произойти остановка дыхания – диафрагмы. Соответственно, это может привести к летальному исходу. Те повреждения, которые находятся ниже этого уровня, могут вызвать лишь расстройство дыхательной системы, в таком случае, если заметить заболевание вовремя и оказать первую медицинскую помощь, можно спасти жизнь человеку.

Потеря чувствительности

Когда заболевание поражает спинной мозг, происходит потеря чувствительности конечностей. В случае если заболевание не затрагивает спинной мозг, а проходит внешне над ним, то чувствительность у человека постепенно снижается, а затем может исчезнуть полностью. При этом может снижаться болевая и температурная чувствительность, иногда могут проявляться легкое покалывание, ощущение того, что «бегут» мурашки, и даже онемевать конечности. Степень и уровень снижения чувствительности полностью зависит от индивидуальных особенностей человека, строения его тела и уровня повреждения спинного мозга.

Вегетативная система

При повреждении спинномозгового отдела происходят вегетативные нарушения, к ним относятся:

• Повышенная или пониженная температура кожи.
• Повышенное потоотделение.
• Слишком сухая кожа в определенном участке.
• Нарушается трофика ткани (происходит образование язв).
• Происходит задержка кала или диарея.
• Сбой мочеполовой системы, то есть недержание или затрудненное опорожнение мочевого канала.
• Плохая работа кишечника и желудка.
• Полезные ферменты вырабатываются с минимальной интенсивностью.

Данные симптомы говорят о том, что у человека произошел сбой вегетативной системы, а значит, был задет или поражен спинной мозг.

Болевые ощущения

Болевые ощущения при таком заболевании являются неотъемлемой частью, они присутствуют практически всегда. Возникают они посередине спины, это значит, что происходит сдавливание спинного отдела. Если же болевые ощущения тревожат в области верхних конечностей, то шейный нерв был защемлен, боль в области нижних конечностей – признак развития остеохондроза, который мог появиться в связи с травмой или опухолью в области поясницы. Для того чтобы лучше определить, какие нарушения могут появиться при поражении какого-либо из отделов, следует обратиться к врачу-специалисту. С помощью диагностики будет установлена причина болевых ощущений, а затем устранена.

Диагностика

При появлении первых симптомов следует обратиться к врачу-специалисту для того, чтобы он провел комплексное обследование организма, выявил причину нарушения, уровень ее развития. Диагностика больного проводится различными методами, такими как:

• рентгенография;
• компьютерная томография;
• миелография;

Благодаря рентгенографии можно увидеть переломы, ушибы и другие факторы, которые могли повлиять на поражение спинного мозга. Все методы позволяют определить локализацию и уровень развития повреждения, которое может пагубно сказаться на здоровье пациента.

Методы лечения

При оказании медицинской помощи, необходимо провести следующие мероприятия:

• Наложить больному повязку после получения травмы.
• По возможности предоставить пострадавшему максимум свежего воздуха.
• Обеспечить больному как можно больше пространства, освободить его от тесной одежды или посторонних предметов.

Если есть подозрения на то, что травма в области шейного отдела, больного необходимо уложить на носилки, под его голову поместить валик, на шею наложить ватный воротник. Обязательно перед тем, как укладывать больного на щит или носилки, необходимо простелить какую-нибудь подстилку. Главное, чтобы на ней не было образовано никак складок, потому что у больного могут появиться пролежни, причем достаточно быстро.

После чего, до приезда медицинских работников, можно дать пострадавшему таблетку Анальгина или какого-либо другого обезболивающего лекарственного препарата. Затем дождаться приезда бригады скорой помощи.

Медикаментозный метод лечения

Медицинские работы в первую очередь вводят пострадавшему:

• Глюкокортикоидные гормоны.
• Мочегонные лекарственные препараты, например, фуросемид.
• Нейропротекторы.

Затем врачи-специалисты проводят полное обследование организма человека, выявляют причину нарушения, уровень и место локализации повреждения. Исходя из этого, проводят дальнейшее лечение в соответствии с индивидуальными особенностями человека и его строением тела.

Хирургическое вмешательство

Такой метод лечение применяет в том случае, если медикаментозное лечение не оказало эффективного результата. В случае если у больного человека имеется в наличии раковое образование, операция проводится в обязательном порядке. При наличии доброкачественного образования или травмы, хирургическое вмешательство применяют только тогда, когда имеются выраженные болевые ощущения, которые невозможно преодолеть с помощью обезболивающих лекарственных препаратов. При нестабильности позвоночника, а это грозит общим ухудшением физического состояния человека, тоже производят операцию.

Уход за пострадавшими людьми

Уход за пострадавшими требует особой внимательности. Важно помнить, что необходимо часто менять положение тела больного, чтобы избежать возникновения пролежней. Нужно применять специальные подкладки, которые укладывают под копчик, поясницу и пятки. Обязательно необходимо делать массаж. В случае, если пострадавший находится в сознании, то следует провести дыхательную гимнастику. После консультации с врачом и отсутствия противопоказаний, можно начать сгибать и разгибать конечности в суставах.

Заключение

Итак, спинной мозг – это центр в нервной системе человека. Он отвечает за подачу импульсов всему организму. При малейших нарушениях спинномозгового отдела, могут возникнуть серьезные последствия, связанные с двигательным аппаратом и вегетативными функциями. Существует несколько уровней развития заболевания, которые напрямую связаны с заболеванием спинномозгового отдела. Каждому уровню присваиваются определенные симптомы. В основном происходит нарушения функций:

• вегетативной системы;
• мочеиспускательного канала;
• желудка;
• кишечника.

Кроме того, нарушается двигательная функция человека, его 4-х или 2-х конечностей, значительно понижается чувствительность кожи. При появлении первых симптомов следует сразу же обратиться к врачу-специалисту, который проведет обследование и назначит необходимый курс лечения.

На данный момент существует несколько методов диагностики пациента, которые позволяют почти сразу установить причину поражения спинномозгового отдела, увидеть переломы, ушибы и их место нахождения.

Лечение производится с помощью медикаментозных препаратов или хирургического вмешательства (в определенных ситуациях, или если не помогла медикаментозная терапия).

При оказании первой медицинской помощи, следует помнить о том, что если сделать все вовремя и правильно, то можно спасти жизнь человеку. Большинство нарушений, которые поражают спинной мозг, могут привести к летальному исходу. Ухаживая за больными, нужно чаще менять их положение, делать массаж и дыхательные упражнения. Так можно помочь пострадавшему выздороветь как можно быстрее.

При внешнем осмотре пациентов с липомой отмечается люмбосакральное объемное образование покрытое кожей выше межягодичной щели. При пальпации эти образования имеют жировую консистенцию. Если подкожная выпуклость асимметрична, то можно говорить о вероятности сопутствующей менингоцеле. Если нет дорсальной протрузии, то образование называется липомиелоцеле. Липомы в межягодичной щели иногда ошибочно принимают за сакрококцигеальные тератомы.

У двух третей больных отмечаются кожные стигмы (кожные выросты, подкожный жир, обширная зона аномального оволосения, ангиомы, гиперпигментация, пилонидальные кисты, тракты дермальных синусов и псевдосинусы).

Сопутствующими аномалиями могут быть: синдром Клиппель-Фейла, псевдогермафродитизм, катаракта, незаращение верхней губы, отсутствие почки, и клоакальная экстрофия.

Накопления жира в пределах спинного мозга встречается в 70 % случаях, связанных с фиксированным спинным мозгом и имеют три различных формы. Три разновидности липом (липомиеломенингоцеле, интрадуральная липома и липома терминальной нити) возникающие при спинном дизрафизме отмечаются большинством авторов. Они представляют собой образования из зрелой жировой ткани, которая частично инкапсулирована и прикреплена к оболочкам и спинному мозгу. Жир всегда разделен на дольки плотным коллагеном .

Среди различных форм жировых образований, относящихся к спинальному дизрафизму липомиеломенингоцеле является наиболее частым типом.

Липоменингоцеле - комбинированное нарушение формирования нервной трубки, включающее различные формы спинномозговых грыж и дистопическое развитие липомы, связанной с нервными структурами. Патология является нарушением развития нервной системы и формируется во время первых 3 нед. беременности .

Липоматозная ткань свободно распространяется из подкожной области через кость и дуральный дефект и проникает в дорсальную нейральную щель. При распространении липоматозной ткани в центральном канале возможно верхнее распространение ее внутри канала. Дети с этой патологией обычно обращаются в течение первых нескольких месяцев и годов жизни. Среди пациентов с липомиеломенингоцеле примерно у половины больных она появляется после 6 месяцев жизни.

Среди всех спинальных дизрафий липоменингоцеле составляет 8 - 25% случаев. Первое описание данной патологии связывают с именем A. Johnson 1857 г. В 1950 г. R. Bassett отметил прогрессирование неврологических нарушений при липоменингоцеле и предложил раннюю профилактическую операцию.

Клинические проявления липоменингоцеле у новорожденных минимальные. Обычно это незначительные мягкотканные выпячивания, не сопровождающиеся какими-либо неврологическими, урологическими или ортопедическими нарушениями. Никогда не наблюдаются дефекты кожи в области грыжевого мешка или липомы. Возможно, имеются незначительные двигательные и чувствительные нарушения, но выявить их у детей первого года жизни почти невозможно. С возрастом увеличивается мягкотканное выпячивание, чаще обнаруживаются различные нарушения

У детей старшего возраста начинает формироваться и прогрессировать синдром фиксированного спинного мозга как результат роста ребенка и фиксации корешков, конечной нити, конуса спинного мозга в месте грыжи-липомы. Синдром фиксированного спинного мозга проявляется болью, сколиозом, анталгической позой, прогрессированием неврологических и тазовых нарушений. Если у детей раннего возраста частота тазовых нарушений составляет 10-15%, то у детей старшего возраста она достигает 42-55%.

Современные методы исследования - нейросонография (НСГ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) значительно расширили диагностические возможности в нейрохирургии. В частности, они способствуют правильному установлению диагноза. При спондилографии выявляется расщепления заднего полукольца канала (spina bifida). НСГ позволяет заподозрить наличие кист, липомы, фиксированного спинного мозга, что подтверждается КТ, особенно с усилением. Полную ясность патологии дает МРТ. МРТ - исследование позволяет выявить и сопутствующую патологию, как диастематомиелию, аномалии развития позвоночника и др.

Ю (1998) провел большое исследование и пришел к выводу, что при всех формах аномалии развития нервной трубки у больных с липоменингоцеле может развиться фиксация спинного мозга и его корешков в патологическом очаге. С увеличением возраста пациентов увеличивается частота клинических проявлений синдрома фиксированного спинного мозга, а использование микрохирургической техники и увеличения обеспечивает ликвидацию фиксации спинного мозга и корешков без углубления неврологического, урологического и ортопедического дефектов. Хирургическое лечение синдрома фиксированного спинного мозга является обязательной и у основной массы пациентов носит профилактический характер, обеспечивая максимально благоприятные условия реабилитации.

Липома спинного мозга (интрадуральная липома) - внутримедуллярное заболевания, которое обычно встречается на уровне грудного отдела спинного мозга и оно не связано с кожными или костными аномалиями и часто сопровождается с признаками сжатия спинного мозга. По данным (2002) липомы встречались в 11,5% случаев среди всех пороков развития позвоночника и спинного мозга. Интрадуральная липома составляет менее 1% всех опухолей спинного мозга. Клиническая симптоматика часто отсутствует или присутствуют мягко прогрессирующие симптомы, которые обычно относятся к фиксации спинного мозга. Спинальный канал часто нормальный или имеет минимальные дефекты заднего слияния. Изменения задней дуги могут колебаться от интактных по отношению к мягким тканям в области spina bifida до широко вывернутых недоразвитых пластин.

Возникающий дефект разделения невральной трубки считается причиной, приводящей к возникновению липом ЦНС и указывает что, если дорзальная эктодерма отделяется от подлежащей нейральной трубки до окончания ее закрытия, то прилежащая мезенхима допускается к контакту с открытой дорзальной поверхностью нейральной пластинки. Мезенхима попадая внутрь нейральной трубки образует липоматозные ткани, которые предотвращают закрытие нейральной трубки. Липома может легко проникать в центральный канал, распространяясь по нему.

По другой теории патогенеза липом спинного мозга предполагают повышенный рост нормальных жировых клеток в оболочках и жировую дифференциацию мезенхимальных клеток.

Клиника. По мере роста ребенка, неврологические симптомы становятся преобладающим признаком. Почти 90% больных после 2 лет имеют неврологический дефицит. Наиболее частыми синдромами являются недержание мочи, деформации стоп, атрофия конечностей, сенсорный дефицит в нижних конечностях. Если оставить без лечения указанные проявления пороков развития, то они впоследствии могут вызвать тяжелые нейропатии с трофическими язвами, параплегиями, ортопедическими деформациями неподдающиеся хирургической коррекции. Нарастание неврологического дефицита может происходит при половом созревании, наборе веса, или легкой травме позвоночника.

Выраженность неврологического и урологического дефицита определяется степенью вовлечения в процесс оболочек, корешков и спинного мозга. Липомы, даже растущие интрамедуллярно в поясничном утолщении и конусе спинного мозга, клинически проявляются неярко. Это связано с мягкой консистенцией опухоли, ее медианным и редко инфильтративным ростом. В пользу ведущего значения в прогредиентности заболевания синдрома фиксированного спинного мозга свидетельствует и тот факт, что для липом спинного мозга и конского хвоста мало характерен болевой синдром. В противоположность этому при липоменингоцеле с увеличением возраста пациентов увеличивается и частота болевого синдрома. После операции болевой синдром почти всегда исчезает.

Механизм, отвечающий за прогрессивные неврологические расстройства пациентов с фиксированным спинным мозгом все еще не ясен. Имеется мнения, что патофизиология ограничения происходит из-за эффекта натяжения (напряжения, давления) на спинной мозг. Это приводит к снижению перфузии в спинном мозге и ухудшению окислительного митохондриального метаболизма. Это и было предложено в качестве механизмов, ведущих к нейрональной дисфункции (нейрональным расстройствам). Существует контакт жировой ткани с нервными корешками и при интрадуральных липомах, жир полностью отделен от нейральной ткани липонейральным слиянием из плотной соединительной ткани, что приводит к довольно плотному сращению липомы с нервной тканью. Эффект повышенной массы происходит благодаря прогрессивному отложению жира, что также предлагается в качестве причины неврологических расстройств.

Диагностика. При внешнем осмотре пациентов с липомой отмечается люмбосакральное объемное образование покрытое кожей выше межягодичной щели. При пальпации эти образования имеют жировую консистенцию. Они не такие большие и не распространяются так далеко как миеломенингоцеле. Если подкожная выпуклость асимметрична возможен сопутствующая менингоцеле. Если нет дорсальной протрузии, то образование называется липомиелоцеле.

Главной клинической особенностью в диагностике спинальных липом являются кожные стигмы в пояснично-крестцовой области и неврологические расстройства. У двух третей больных отмечаются кожные стигмы (кожные выросты, подкожный жир, обширная зона аномального оволосения, ангиомы, гиперпигментация, тракты дермальных синусов и псевдосинусы). Диагностическая ценность этих кожных признаков сейчас общепризнанно.

Косолапость и гипотрофия нижних конечностей считаются одними из самых частых симптомов. Дисфункция мочевого пузыря (70%), нарушение движений в конечностях (52%) и боли в пояснично-крестцовой области (25%) являлись ключевыми неврологическими проявлениями заболевания. Частота встречаемости нейро-ортопедических аномалий составляла в среднем 52% случаев среди пациентов, у которых были липомы.

Сопутствующими аномалиями могут быть: синдром Клиппель-Фейла, псевдогермафродитизм, катаракта, незаращение верхней губы, отсутствие почки и мальформация Киари.

Липома или фибролипома терминальной нити является относительно частым образованием. Липомы conus medullaris и filim terminale часто рассматривают как разные по сути образования. Липомы конуса относятся к более сложным по сравнению с липомами терминальной нити. Увеличенная, утолщенная filim terminale ограничивает спинной мозг посредством толстой плотной filim в неповрежденном дуральном мешке. Хотя пояснично-крестцовые липомы и утолщенный filim были отдельно описаны в литературе и имеют разное эмбриональное происхождение патофизиология этих двух поражений является сходной.

Неувеличивающиися жир в пределах короткого, толстого filum обнаруживается при МРТ и КТ исследованиях. Жир в пределах filum терминал было обнаружено у 3,7 % трупов и от 1,5 до 5 % на МРТ исследованиях у нормального взрослого населения.

Когда липома находится в текальном саке, она обладает тенденцией к инкапсуляции. Экстратекально расположенная фибролипома обычно бывает больших размеров и с менеечеткими границами. Внутри фиброзного тракта, прикрепляющего липому к конусу спинного мозга, отмечаются эктодермальные и мезодермальные ткани.

Лечение спинальных липом

Цель хирургического лечения липом спинного мозга является освобождение, декомпрессия спинного мозга и нервных корешков и предотвращение повторного сдавления спинного мозга.

Противоречие в лечении больных с липомами спинного мозга возникает при лечении пациентов с асимптоматическими липомами. У детей с асимптоматическими липомами, у которых они выявляются рентгенологический, обосновать необходимость оперативного лечения является сложной и еще до конца не решенной хирургической задачей.

Преимущества профилактической хирургии для липом терминальной нити хорошо известны. Эта хирургия является безопасной, надежной и эффективной, с положительными долгосрочными неврологическими результатами. Хотя большинство нейрохирургов в последнее время оперировали липомы спинного мозга даже при отсутствии симптомов заболевания. Но окончательно не решено и нет единого мнения по вопросу, является ли профилактическая хирургия липом более эффективной, чем консервативные методы лечения. Отмечено, что область охвата неврологических расстройств повышается с возрастом пациента, причем эта связь становится более наглядной в периоды роста ребенка.

Восстановить нарушенные функции тазовых органов практически не удается у пациентов с липомой сращенной с конусом спинного мозга, а послеоперационные ухудшения возникают у 29-39% пациентов.

Результаты эффективности профилактической хирургии среди больных с липомами конуса разные. Ухудшение состояния больных после операции снизилось до 17%, что подтверждает эффективность профилактической хирургии и более продолжительную защиту неврологических функций.

Мнения по вопросу, какое количество липомы может быть удалено, все еще варьируют, но большинство нейрохирургов рискуют, вовлекая в хирургические манипуляции границу раздела липомы и спинного мозга. При этом использование лазера может иметь позитивный результат.

Многие нейрохирурги описывают пользу интраоперативного мониторинга и стимуляции нервных структур с помощью потенциалов, вызывающих соматосенсорику, либо пользу уродинамических изучений. Некоторые исследователи сомневаются, действительно ли эти хирургические манипуляции имеют какое-либо влияние на конечный результат при лечении липом.

Ряд исследователей указывают на то, что, несмотря на улучшение неврологической картины у ряда больных с липомами, возникает необходимость повторных операций в связи с продолжающимся ростом липоматозной ткани. Авторами подчеркивается, что повторная операция часто технически трудна из-за плотного слипания жировой ткани со спинным мозгом и нервными корешками, а результаты повторных операций считаются мало оптимистическими.

Липомы терминальной нити и конуса различаются по их проявлении и по результатам хирургического лечения. Липома конечной нити является доброкачественной опухолью, для которой хирургия безопасна и эффективна. Липомы конуса являются более сложными в плане лечения. В случае симптоматических липом конуса хирургия является эффективной в предотвращении дальнейшего ухудшения. Улучшение неврологических функций встречается, и только в единичных случаях полностью восстанавливаются движения в нижних конечностях и функции тазовых органов. В случае асимптоматических липом конуса предполагается, что профилактическая хирургия, возможно, снижает степень последующих неврологических расстройств.

Хирургическое лечение при липомиеломенингоцеле было значительно продвинуто при помощи лазера углекислого газа и сверхзвукового аспиратора. Во время операции контролируются корешки нервов и отличают тех, которые являются функциональными от тех, которые фиксируют спинной мозг. У детей до возраста 1 года, которым проведено рассечение фиксирующих элементов при липомиеломенингоцеле или толстом filum у которых были двигательные, урологические или ортопедические изменения показывает, что результаты после хирургического вмешательства в 58 % остается без изменения.

Существенным моментом, сдерживающим распространение хирургических методов лечения липоменингоцеле у детей младшего возраста, было углубление неврологического дефицита после операций. Его можно избежать благодаря внедрению и применению увеличительной оптики, микроинструментария, всего комплекса микрохирургической техники. Однако, если у ребенка имели место грубые неврологические нарушения в виде нижней параплегии, грубые тазовые и ортопедические нарушения или длительно прогрессирующий синдром фиксированного спинного мозга, то они не позволяют надеяться на улучшение состояния после операции.

При лечений липоменингоцеле у детей с успехом можно применит хирургические методы. Профилактическая направленность операций у детей раннего возраста обеспечивает благоприятное течение заболевания, снижает степень инвалидизации и при внедрении микрохирургии, увеличительной техники, ультразвуковых аспираторов и операционного мониторинга не углубляет неврологического, урологического и ортопедического дефектов.

Проведенное хирургическое вмешательство при липоме filum terminale с симптоматическими или у бессимптомных пациентов показало, что в симптоматической группе улучшение неврологических нарушений или ортопедических отклонений функций было у 42,5 % пациентов, а стабилизация признаков достигнуто у 57,5 % больных. В бессимптомной группе, значительное большинство пациентов остаются бессимптомными длительное время и не сопровождаются никакими неврологическими ухудшениями в послеоперационном периоде.

Хирургическое вмешательство при бессимптомных липомах conus medullaris является областью противоречия. Прежде всего из-за недостаточной изученности, в которых детализированно отражалось выраженность нарушений. Много авторов поддерживают использование ранней профилактической операции, чтобы предотвратить ухудшение, приводя аргументы, что бессимптомные пациенты редко становились симптоматическими после хирургического вмешательства и что не у всех симптоматических пациентов происходит улучшения дооперационного дефицита. Но другие авторы утверждают, что у ряда пациентов, профилактическое хирургическое вмешательство не может предотвратить ухудшения, потому что дальнейшее развитие бессимптомной липомы conus medullaris полностью не известно. Профилактическая операция не может быть гарантированной.

Большинство авторов и мы предлагаем раннюю профилактическую операцию у пациентов с бессимптомной липомой conus medullaris из-за низкого неврологического ухудшения (3-4 %) после операций, а также из-за лучшего неврологического результата у бессимптомных пациентов по сравнению с симптоматическими пациентами.

По частоте послеоперационных осложнений при липоменингомиелоцеле на первом месте стоит ликворея, которая наблюдается у 2,5-40,6%, затем гнойно-воспалительные местные процессы - у 12,9-34,8% больных. Это обусловлено большой травматичностью удаления огромных липоматозных разрастаний, наличием значительных дефектов твердой мозговой оболочки. В последние годы для удаления липом и профилактики осложнении используется ультразвуковой аспиратор, микрокоагуляция и пластика дефекта твердой мозговой оболочки искусственной оболочкой или мышечной фасцией с дренированием подкожных полостей.

Диастематомиелия

Диастематомиелия - это порок развития спинного мозга и позвоночника, характеризующиеся наличием костного шипа, исходящего из задней поверхности тела позвонка и разделяющего спинной мозг на две не обязательно равные половины с образованием сагиттальной щели.

В 1837 году Olivier первым использовал к данному пороку развития термин «диастематомиелия». В отечественной литературе, одно из первых сообщений о диастематомиелии в сочетании со spina bifida принадлежит Н. Маркову. Он опубликовал в 1912 году сообщение о случае удвоения спинного мозга и костной перегородки. Первый литературный обзор данного порока развития был написан Herren и Edwards в 1940 году. В 1949 году Pickles описал первый случай диастематомиелии диагностированный до операции и пролеченный хирургическим методом. Matson D. D. с соавт. в 1950 году обратили внимание на то, что прогрессирование симптомов имели отношение к тракции фиксированного спинного мозга во время роста позвоночника. Они утверждали, что целью оперативного вмешательства должна быть "больше профилактическая, чем лечебная". Огромный опыт по лечению больных с диастематомиелией в России принадлежит и.

Диастематомиелия может составлять до 25 % случаев spina bifida occulta, до 50 % всех сколиозов и сопровождаться аномалиями развития позвоночного столба с различными уровнями фиксации спинного мозга. Аномалии кости обнаружено в 85 % случаях диастематомиелии. У 91 % больных две половины образуют единственный шнур ниже участка разделения. Фиксирование к кости могут произойти в результате фиксирующих полос между половинами и твёрдой мозговой оболочкой или от утолщенного filum терминала. Срединная перегородки относится внешне к обеим дуральным оболочкам. МРТ, КТ миелографическое исследование необходимо для выявлений половин и срединной перегородки, так как при хирургическом вмешательстве в процесс вовлекается срединная перегородка, утолщенный filum и спинные фиксирующие элементы. Костная или фиброхрящевая перегородка может присутствовать или отсутствовать в щели спинного мозга. В большинстве случаев каждая половина имеет только один вентральный и дорсальный нервные корешки.

Многие авторы полагают, что хотя хирургическое вмешательство у пациентов с диастематомиелией может стабилизировать и предотвратить прогрессирование неврологического и урологического ухудшения, но оно не может повлиять на появление нейроортопедического синдрома, проявляющимся деформацией и асимметрией длины конечности.

Диастематомиелия относится к синдрому каудальной дисплазии, так как клинические проявления диастематомиелии укладываются в картину миелодисплазии с выраженными нейрогенными расстройствами мочеиспускания, явлениями гипертрихоза и дистальным вялым парапарезом.

Диастематомиелия превалирует у женщин, и выявляются в основном в возрасте до 7 лет. В период первого года жизни нарушения походки, недержание мочи и стула может быть не распознано, но, когда ребенок начинает ходить и самостоятельно пользоваться туалетом, эти симптомы становятся заметными.

При сочетании диастематомиелии со спинномозговой грыжей и другими спинальными дизрафиями симптоматика характеризуется более глубокими поражениями спинного мозга (вялый парез, плегия в сочетании с нарушением функций тазовых органов и грубыми ортопедическими отклонениями).

Причиной неврологического дефицита у больных с диастематомиелией может быть тракция спинного мозга костным или фибрознохрящевым шипом. Так как позвоночник растет быстрее, чем спинной мозг, то нормальный спинной мозг мигрирует в краниальном направлении в период роста и развития. Конус является отделом наибольшей миграции, так как краниальная часть спинного мозга фиксирована к головному мозгу. Фиксирование спинного мозга в его каудальном отделе приводит к тракции во время роста позвоночника. Подтверждалось данная теория тем, что при освобождении фиксированного мозга у детей неврологическая симптоматика больше не прогрессировало. Но расщепление спинного мозга не является главной причиной симптоматики, что подтверждается асимптоматичными случаями, диагностированных случайно во время скрининга сколиоза или аутопсии.

Известно, что развитию диастематомиелии способствуют мультифакторные причины. Так как конус достигает уровня развития взрослого человека ко 2-му месяцу жизни ребенка, остается неясным, почему у некоторых пациентов симптомы дизрафии прогрессируют на протяжении всей жизни. Факторами клинического проявления заболевания могут быть сколиоз, короткая терминальная нить, тяжи, компрессионная миелоишемия. Сопутствующими аномалиями являются менингоцеле, дермальный синус, липома и тканевая миелодисплазия.

Клиника. Диастематомиелию можно заподозрить уже при наличии кожных признаков, сколиоза и неврологического дефицита.

Наиболее частыми кожными признаками считается гипертрихоз (зона оволосения), который встречается в 26-81% случаев. Гипертрихоз чаще располагается по средней линии над областью диастематомиелии и может сопровождаться пигментированным невусом. Зона оволосения часто называется конским хвостом из-за треугольной формы с верхушкой книзу. Волосы бывают длинными и грубыми и отличаются по виду от нормальных волос на теле. Иногда встречаются рыжеватые и мягкие волосы. Кожные проявления диастематомиелии одновременно включают в себя различные варианты аномального развития дермы, ангиомы, гипертрихоз, рубцы, пигментные пятна. Сосудистые и пигментные пятна наблюдаются не только при диастематомиелии, но и в случаях липомы, дермального синуса, менингоцеле, и часто являются причиной диагностических ошибок.

Неврологический дефицит является наиболее частой жалобой родителей ребенка и проявляется мышечной атрофией, укорочением конечности, недержанием стула и мочи, парестезией, парезом, изменениями рефлексов, нарушениями походки. Если дефект проявляется деформацией нижних конечностей и стопы то эти дети первично обращаются к детскому ортопеду.

Аномалии позвоночного столба (нарушение осанки, тел и задних элементов позвонков) отмечается у всех больных с диастематомиелией. Сколиоз является частым признаком и обнаруживается у% детей с диастематомиелией. Степень сколиоза прогрессирует с возрастом и приводит к тяжелым деформациям. Аномалии тел позвонков отдельными авторами отмечены у 85% больных. Аномалии тел позвонков широко варьируются и включают простое сужение интервертебрального пространства и нарушение сегментации в блоке позвонков, охватывающих один или несколько сегментов. Сужение в переднезаднем направлении тела позвонка на уровне шипа встречается довольно часто. Сагиттальные щели или полупозвонки отмечаются у 1/3 больных. Сопутствующие аномалии задних элементов позвонков отмечаются там, где было наибольшее расширение междужкового расстояния и локализовался костный шип.

Диагностика. Большое внимание уделяется интроскопическим методам диагностики, а достижения МРТ, КТ улучшили понимание диастематомиелии. КТ позволяет более детально оценить костный шип и соответствующие вертебральные аномалии, тем самым обеспечивает лучшую оценку обеих половин спинного мозга. МРТ обеспечивает визуализацию диастематомиелии и позволяет неинвазивно обследовать спинной мозг на значительном его протяжении. Рентгенография и миелография считаются дополнительными методами исследования патологии спинного мозга у детей. Миелография во многих случаях стала ведущей методикой исследования в выявлении пороков развития спинного мозга и позвоночника. Диагноз диастематомиелии должен быть заподозрен, когда на рентгенограмме сколиоз сопровождается расширением ножек, spina bifida, или аномалией пластинок.

Перегородка или шип в позвоночном канале могут встречаться на любом уровне, но чаще всего между Т12 и L5 позвонками. Перегородка может быть незначительной, всего в 1 мм, а может распространяться на тела 4-х позвонков, иногда имеется две и более перегородок. В грудном отделе перегородка бывает длиннее, чем в поясничном. В большинстве случаев перегородка состоит из костного, а не из фиброзно-хрящевой ткани. Шип может лежать по средней линии или пересекать канал косо, в зависимости от степени сколиоза. Обычно шип прикрепляется сзади к пластинке и спереди к телу позвонка.

Тяжи обычно сопровождаются кровеносными сосудами, следующими из интрадурального пространства экстрадурально и должны быть иссечены при операции, так как они играют некоторую роль в фиксации.

Конус спинного мозга расположен в ряде случаев низко, а иногда заканчивается двумя терминальными нитями. Спинной мозг над щелью обычно нормальный.

Лечение. В большинстве случаев при лечении диастематомиелии используется хирургический метод, но иногда может применяться и консервативное лечение. Показаниями к консервативному методу являются отсутствие симптоматики и расположение шипа в середине щели, а не в каудальной ее части.

Хирургическое лечение противопоказано при отсутствии неврологических нарушений и при множественных тяжелых пороках развития внутренних органов и головного мозга. При выявлении у ребенка диастематомиелии в сочетании с другими пороками развития спинного мозга и позвоночника необходимо провести хирургическую коррекцию в несколько этапов, а объем в каждом случае определяется индивидуально.

Диастематомиелия проявляется с постепенным ухудшением и поэтому хирургическое лечение направлено на предупреждение прогрессирование неврологического дефицита. Целью хирургического лечения является формирование единой дуральной трубки после иссечения шипа из прилежащих двух дуральных трубок. После ламинэктомии, распространяющейся на один - два уровня выше и ниже патологии, шип постепенно удаляется. Твердая мозговая оболочка или тяжи, прикрепленные к шипу освобождаются, идентифицируют и во многих случаях пересекают терминальную нить.

Направленная щель обычно распространяется сагиттально на всю толщину спинного мозга. Щель в раздвоенном спинном мозге может быть разной длины и локализации. Длина этой щели больше, чем сама перегородка и может варьироваться от 1 до 9,5 см.

Первые 12 часов послеоперационного периода ребенок должен лежат на животе. В дальнейшем разрешается поворачиваться и принимать удобную позу в горизонтальном положении. Через сутки убирается дренаж. Вставать пациенту разрешается через 2 недели, а выписывается через месяц после операции. С целью профилактики формирования кифоза после ламинэктомии больному разрешается сидеть только в жестком съемном корсете.

Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ)

Синдром фиксированного спинного мозга (tethered cord syndrome) это прогрессивная форма неврологического ухудшения, возникающая из-за нарушения протяженности спинного мозга различными фиксирующими спинными дизрафическими нарушениями. Причинными факторами развития синдрома могут быть травмы, опухоли, аномалии развития позвоночника и спинного мозга, а механической причиной СФСМ является неэластичная структура, находящееся в каудальном конце спинного мозга, которая предотвращает движение. Он чаще всего возникает в пояснично-крестовой области, но может быть и на любом другом уровне позвоночного канала.

Развитие синдрома в детском и подростковом возрасте обусловлено факторами фиксации спинного мозга и его элементов в патологическом очаге и с продолжающимся ростом пациентов. Все это приводит к механическому растяжению, смещению мозга, развитию в нем ишемических нарушений и далее к разрыву нейрональных мембран.

Растяжение спинного мозга происходит у пациентов когда позвоночник растет быстрее чем спинной мозг или когда спинной мозг подвергается насильственному вмешательству по освобождению.

Прогрессивное неврологическое ухудшение в нижних отделах спинного мозга, возникающая из-за тяги на conus medullaris назвали СФСМ и были исследованы как у детей, так и у взрослых. В 1891 году Jones впервые описал этот синдром. В 1918 году Brickner W. M. на патологию вновь обратил внимание и была дана рекомендация по хирургическому лечению. В середине 20-ого столетия много авторов обратили свое внимание к этой проблеме.

Значительный рост числа пациентов, количества публикаций по диагностике и хирургическому лечению синдрома фиксированного спинного мозга связано с внедрение в практику магнитно-резонансной томографии, использованием микрохирургической техники, интраоперационного мониторинга функций вовлеченных в процесс спинномозговых структур (электромиография, соматосенсорные и половые сенсорные вызванные потенциалы), которые повышают эффективность операций

Механические причины фиксирования терминальной нити включает утолщение filum терминале при удлиненном спинном мозге, а также любые неэластичные структуры (волокна или жировые ткани, опухоли, липомы, эпидермоидные опухоли, myelomeningocele, lipomyelomeningoeele, формирование рубца) которые фиксируются к хвостовой части спинного мозга, к твёрдой мозговой оболочке или к перегородке кости. Эти структуры испытывают недостаток в движений, тем самым вызывают их напряжение при фиксации в позвоночном канале.

Механическая тяга на спинном мозге может быть причиной прогрессирования синдрома. У пациентов с СФСМ признаки появляются после гипоксического повреждения в пределах conus medullaris. Патофизиологические механизмы при фиксировании спинного мозга подходят на те, которые происходят в моделях с животными при гипоксемий и ишемий спинного мозга. Удлинения спинного мозга в моделях тяги на животных показало, что ухудшение окислительного метаболизма происходить только ниже приложения самой низкой силы. Поэтому СФСМ у людей чаще диагностируется ниже T12 и L l отдела позвоночника. Улучшение потока крови было отмечено после того, как спинной мозг был хирургическим путем разъединен. Повторное привязывание спинного мозга может произойти у пациентов со скрытой формой спинного дизрафизма, которые подверглись процедуре по рассечению, а также у детей, которым до этого проведена операция по восстановлению myelomeningocele.

Клиника. К особенностям клинических проявлений спинальной дизрафии при СФСМ относятся кожные изменения, позвоночные аномалии, ортопедические нарушения (сколиоз и косолапость), неврологический дефицит нижних отделов спинного мозга с дисфункцией толстой кишки и мочевого пузыря. Симптомокомплекс синдрома фиксированного спинного мозга состоит из прогрессирующих неврологических, урологических и ортопедических нарушений.

Кожные изменения: К кожным проявлениям при СФСМ относятся кожная гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус, подкожная липома, а также придаток кожи по средней линий в пояснично-крестцовой области и встречается приблизительно у 50% пациентов со СФСМ

Ортопедические изменения: Нейро-ортопедические синдромы включают деформацию и мышечную атрофию нижних конечностей, неустойчивую походку, боли в конечностях, сколиоз, кифоз, косолапость, врожденный вывих бедер. У 75 % пациентов с СФСМ возникают ортопедические изменения. Развитие сколиоза и лордоза является результатом функционального нарушения около позвоночных мышц, изменяющий спинное искривление позвоночника так, чтобы спинной мозг взял самый короткий курс в вогнутой стороне спинно-мозгового канала, чтобы минимизировать внутримедуллярную напряженность. Деформации нижних конечностей и косолапость очевидно вызваны слабостью некоторых мышц (из-за внутримедуллярных повреждений), которые теряют равновесие в группах мышц антогонистов в ногах и стоп. Эта неустойчивость мышечной силы похожа на изменения возникающие при параличе локтевого нерва. Аномалии костей позвоночника встречающиеся у пациентов с СФСМ включают расщепленный позвоночник, пластинчатые дефекты, полупозвонок, сакральную аплазию, нарушение сегментации и могут быть обнаружены до 95 % пациентов с СФСМ. Расщепленный процесс на уровне L-5 или S-l, встречается у 30 % нормального детского населения в возрасте лет и непосредственно считается не патологической проблемой.

Неврологические изменения: Прогрессирование неврологического дефицита включает боль в поясничной области, слабость в конечностях, асимметричную гипорефлексию, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушение чувствительности и дисфункцию прямой кишки, мочевого пузыря и происходит приблизительно у 75 % пациентов с СФСМ

Урологические аспекты: Недержание мочи при нейрогенной дисфунциии мочевого пузыря частая проблема с которым пациенты обращаются к урологу. Результаты проведенного уродинамического исследования при недержании мочи показывают, что имеется гиперрефлекторный детрузор. Есть множество разнообразных лекарственных и урологических методов лечения недержании мочи при дисфункции мочевого пузыря.% детей и подростков до 19 летнего возраста лечатся от недержания мочи. СФСМ рассматривается как причина нейрогенного гиперрефлекторного мочевого пузыря даже если conus medullaris располагается в нормальном положении и при нормальном filum терминале и нормальном неврологическом статусе, при отсутствии spina bifida occulta, ортопедических отклонении или позвоночных аномалий.

Диагностика. Диагноз СФСМ у детей и взрослых выставляется на основании неврологических признаков и признаков скелетно – мышечной деформаций. Диагноз СФСМ легко выставить при сопоставлении клинической картины и изучении нейро-изображении. Клинические признаки spina bifida occulta, включающие изменения кожи, ортопедические нарушения, позвоночные аномалии, а также прогрессивное ухудшение неврологического статуса и урологическая дисфункция связанная с conus medullaris дают основание заподозрить СФСМ. Типичные особенности нейрорентгенодиагностики как удлиненная нить, наличие толстого filum или опухоли подтверждают диагноз.